新生兒寒冷損傷綜合征（neonatal cold injury syndrome）亦稱新生兒硬腫癥，是由于早產(chǎn)、寒冷、低體重、感染等多種因素所致。Www.Pinwenba.Com 吧臨床以低體溫、皮膚及皮下脂肪硬化、水腫為特征，重癥可伴有多器官功能損害。早產(chǎn)兒多見。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
1.寒冷和保溫不當(dāng) ①體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟。環(huán)境溫度過低時(shí)，其增加產(chǎn)熱和減少散熱的調(diào)節(jié)功能差，使體溫減低；②皮膚表面積相對(duì)較大，皮下脂肪少，血管豐富，易于散熱；③棕色脂肪貯備少，產(chǎn)熱不足；④新生兒皮下飽和脂肪酸較多，熔點(diǎn)高，體溫降低時(shí)易于凝固，出現(xiàn)皮膚硬化；⑤體內(nèi)存儲(chǔ)熱量少，對(duì)失熱耐受能力差；⑥缺乏寒戰(zhàn)反應(yīng)。因此，當(dāng)環(huán)境溫度過低時(shí)，新生兒易出現(xiàn)體溫過低和皮膚硬腫。尤以早產(chǎn)兒、低出生體重兒和小于胎齡兒明顯。
2.疾病 新生兒嚴(yán)重感染、缺氧、心力衰竭、休克、顱內(nèi)出血等，易發(fā)生體溫調(diào)節(jié)和能量代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫，甚至皮膚硬腫。
3.多器官損害 低體溫和皮膚硬腫，可使局部血液循環(huán)淤滯，引起缺氧和代謝性酸中毒，導(dǎo)致皮膚毛細(xì)血管壁通透性增加，出現(xiàn)水腫。如低體溫持續(xù)存在和（或）硬腫面積繼續(xù)擴(kuò)大，缺氧和代謝性酸中毒進(jìn)一步加重，可引起多器官功能損害。嚴(yán)重者因微循環(huán)障礙出現(xiàn)DIC，導(dǎo)致肺出血而死亡。
【臨床表現(xiàn)】
本病多發(fā)生在寒冷季節(jié)或重癥感染時(shí)，多發(fā)生于生后1周，早產(chǎn)兒尤為多見。典型表現(xiàn)為不吃、不哭、體溫低下，出現(xiàn)皮膚硬腫。根據(jù)體溫、硬腫范圍等，可將病情分為輕、中、重三度（表4-6）。
表4-6 新生兒寒冷損傷綜合征病情分度
程度|硬腫范圍（%）|體溫（℃）|器官功能改變
輕度|35|無或輕度功能低下
中度|20～50|50|<30|休克、DIC、肺出血及急性腎衰竭等
1.一般表現(xiàn) 早期小兒反應(yīng)低下，吮乳差或拒乳，哭聲低弱或不哭，活動(dòng)減少，也可出現(xiàn)呼吸暫停。
2.低體溫 指體溫＜35℃。輕癥為30～35℃；重癥＜30℃，可出現(xiàn)四肢或全身冰涼、心率減慢。
3.皮膚硬腫 皮膚緊貼皮下組織，不能移動(dòng)，按之似橡皮樣感，皮膚呈暗紅色或青紫色。伴水腫者有指壓凹陷。硬腫常呈對(duì)稱性，其發(fā)生的順序依次為：小腿→大腿外側(cè)→整個(gè)下肢→臀部→面頰→上肢→全身。硬腫面積可按頭頸部20%、雙上肢18%、前胸及腹部14%、背部及腰骶部14%、臀部8%及雙下肢26%計(jì)算。
4.多器官功能損害 重癥患兒早期常有心音低鈍、心率變慢、微循環(huán)障礙表現(xiàn)。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)休克、心力衰竭、DIC、急性腎衰竭和肺出血等多器官衰竭。常合并肺炎、敗血癥。
【輔助檢查】
1.外周血象 一般白細(xì)胞總數(shù)無明顯變化。合并感染者白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞可有不同程度升高。部分患兒血小板減少，血黏稠度增高。
2.血液生化檢查 血糖降低、血尿素氮升高、心肌酶活性高、血清鉀高、血清鈣低、血磷高。
3.血?dú)夥治?提示有代謝性或混合性酸中毒。
4.心電圖檢查 可顯示心肌損害。
5.其他 當(dāng)疑有DIC時(shí)，進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢測。
【診斷】
1.寒冷季節(jié)，保暖不當(dāng)，或嚴(yán)重感染史。
2.體溫低下，皮膚暗紅、硬腫，多見于早產(chǎn)兒、體弱兒、或伴有其他疾病的新生兒，哭聲無力，反應(yīng)低下即可診斷。依據(jù)體溫及皮膚硬腫范圍分為：①輕度，肛溫＞35%，皮膚硬腫范圍＜20%；②中度，肛溫＜35℃，皮膚硬腫范圍20%～50%；③重度，體溫＜30℃，皮膚硬腫范圍＞50%，常伴有器官功能障礙。
3.多器官功能損害，早期心率低下，微循環(huán)障礙，嚴(yán)重時(shí)心力衰竭、休克、DIC、肺出血、腎衰竭。
4.生化檢查及血?dú)夥治鲇兄\斷。
【鑒別診斷】
1.新生兒水腫 可表現(xiàn)為局限性水腫，常發(fā)生于女嬰會(huì)陰部，在數(shù)日內(nèi)可完全自愈。早產(chǎn)兒水腫常見下肢凹陷性水腫，有時(shí)可波及手背，眼瞼及頭皮，大多在數(shù)日內(nèi)自行消退。新生兒Rh溶血病或先天性腎病，水腫往往較嚴(yán)重，結(jié)合臨床特點(diǎn)，一般不難鑒別。
2.新生兒皮下壞疽 多發(fā)生于寒冷季節(jié)，有難產(chǎn)或產(chǎn)鉗助產(chǎn)史，受擠壓部位易發(fā)生。常由金黃色葡萄球菌感染所致。表現(xiàn)為身體受壓部位局部皮膚變硬、略腫、發(fā)紅、邊界不清，往往可迅速蔓延，先呈暗紅色，后轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏匕Y可有出血和潰瘍形成，亦可融合成大片壞疽。
【治療】
本病治療重點(diǎn)為及時(shí)復(fù)溫，提供熱量和液體，去除病因，早期糾正器官功能紊亂。
1.復(fù)溫 復(fù)溫是治療的關(guān)鍵。凡肛溫＞30℃且腋溫高于肛溫者，提示棕色脂肪產(chǎn)熱好，可置于已預(yù)熱至適中溫度的暖箱中，一般經(jīng)6～12小時(shí)即可恢復(fù)正常體溫；無論肛溫＜30℃或＞30℃，只要腋溫低于肛溫，提示靠棕色脂肪自身產(chǎn)熱難以恢復(fù)正常體溫，應(yīng)置于比肛溫高1～2℃的暖箱中進(jìn)行復(fù)溫，每小時(shí)提高箱溫0.5～1℃（箱溫不超過34℃），在12～24小時(shí)內(nèi)可恢復(fù)正常體溫。復(fù)溫過程中應(yīng)觀察肛溫及腋溫的變化，隨時(shí)調(diào)節(jié)暖箱溫度，并同時(shí)監(jiān)測呼吸、心率、血壓及血?dú)獾取；鶎訂挝粡?fù)溫可用熱水袋、火炕或電熱毯包裹等方法，也可將嬰兒置于懷抱中緊貼人體。
2.補(bǔ)充能量和液體 有利于嬰兒產(chǎn)生熱能、補(bǔ)充血容量，改善血液循環(huán)，是治療本病的重要措施之一。能量供給應(yīng)從210kJ/（kg·d）開始，逐漸增加至419～502kJ/（kg·d）；液體量可按0.24ml/kJ（1ml/kcal）計(jì)算；有酸中毒時(shí)可給1.4%碳酸氫鈉溶液。有明顯心、腎功能損害者，應(yīng)嚴(yán)格控制輸液速度和液體入量，可以應(yīng)用多巴胺改善腎血流每分鐘5μg/kg，持續(xù)靜脈滴注。
3.控制感染根據(jù)血培養(yǎng)和藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果選擇適當(dāng)抗生素，防止感染，如青霉素、氨芐西林、頭孢菌素等。并給予必要的對(duì)癥處理。
4.糾正器官功能障礙
（1）循環(huán)衰竭 擴(kuò)容先用2:1等張含鈉液15～20ml/kg，在1小時(shí)內(nèi)靜脈滴注，繼用1/3或1/4張液70～90ml/（kg·d）緩慢滴入。糾正酸中毒用5%的碳酸氫鈉每次3～5ml/kg。血管活性藥首選多巴胺每分鐘5～10μg/kg靜脈滴注，和（或）酚妥拉明每次0.3～0.5mg/kg；或用山莨菪堿每次0.5～1mg/kg。
（2）DIC 重度硬腫癥常伴DIC，是硬腫癥死亡的重要原因。一旦發(fā)生DIC，用肝素首劑1mg/kg，6小時(shí)后按0.5～1mg/kg，病情好轉(zhuǎn)逐漸停用。第二劑肝素后應(yīng)給血漿每次20～25ml。
（3）急性腎衰竭 尿少或無尿可給呋塞米每次1～2mg/kg，并嚴(yán)格限制液體量。無效加多巴胺或氨茶堿靜脈滴注。注意防治高鉀血癥。當(dāng)并發(fā)高鉀血癥時(shí)應(yīng)控制鉀的攝入，嚴(yán)重時(shí)給胰島素加葡萄糖靜脈輸注或靜脈注射適量葡萄糖酸鈣以抵消鉀對(duì)心臟的毒性作用。
（4）肺出血 早期給予氣管內(nèi)插管，進(jìn)行正壓呼吸治療（CPAP或IPPV），平均氣道壓1.05～1.25kPa（10.75～12.75cmH2O）。2～3日后病情好轉(zhuǎn)，減低呼吸器參數(shù)或撤離。同時(shí)積極治療肺出血的病因，如DIC、肺水腫、急性心腎衰竭等。
【預(yù)防】
1.做好孕婦保健，避免早產(chǎn)、產(chǎn)傷、窒息，減少低體重兒的產(chǎn)生。
2.寒冷季節(jié)出生的小兒應(yīng)加強(qiáng)保暖，室溫一般應(yīng)保證在20～26℃之間，若室溫過低，應(yīng)采取措施。同時(shí)加強(qiáng)合理喂養(yǎng)，保證足夠的水分和熱量。
3.對(duì)新生兒，尤其是體弱的新生兒，應(yīng)密切注意觀察，加強(qiáng)消毒隔離，防止和減少新生兒感染的發(fā)生。經(jīng)常檢查皮膚及皮下脂肪的軟硬情況，發(fā)現(xiàn)硬腫，及時(shí)給予救治。
（王振敏）
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