風濕熱（rheumatic fever）是常見的風濕性疾病，主要表現為心臟炎、游走性關節炎、舞蹈病、環形紅斑和皮下小結，可反復發作。Www.Pinwenba.Com 吧心臟炎是最嚴重的表現，急性期可危及病兒生命，反復發作可致永久性心臟瓣膜病變，影響日后勞動力。本病3歲以下少見，好發年齡為6～15歲；一年四季均可發病，以冬春季節多見；無性別差異。

【病因與發病機制】

風濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發癥。因該菌引起的0.3%～3%咽峽炎患兒于1～4周后發生風濕熱。皮膚及其他部位A組乙型溶血性鏈球菌感染不會引起風濕熱。影響本病發生的因素有：①鏈球菌在咽峽部存在時間愈長，發病的機會愈大；②特殊的致風濕熱A溶血性鏈球菌株，如M血清型（甲組1～48型）和黏液樣菌株；③患兒的遺傳學背景，一些人群具有明顯的易感性。風濕熱的發病機制目前尚不清楚，研究發現可能與分子模擬、自身免疫反應、遺傳等機制有關。

【臨床表現】

急性風濕熱發生前1～5周有鏈球菌咽峽炎史。如未經治療，一次急性風濕熱發作一般不超過6個月；未進行預防的病人常反復發作。風濕熱多呈急性起病，亦可為隱匿性進程。臨床主要表現為心臟炎、關節炎、舞蹈病、皮下小結和環形紅斑，發熱和關節炎是最常見的主訴。

1.一般表現 急性起病者發熱在38～40℃間，無一定熱型，1～2周后轉為低熱。隱匿起病者僅為低熱或無發熱。其他表現有精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、鼻出血、關節痛和腹痛等，個別有胸膜炎和肺炎。

2.心臟炎 40%～50%的風濕熱病人累及心臟，是風濕熱唯一的持續性器官損害。首次風濕熱發作時，一般于起病1～2周內出現心臟炎的癥狀。初次發作時以心肌炎和心內膜炎最多見，同時累及心肌、心內膜和心包膜者，稱為全心炎。風濕性心臟炎初次發作有5%～10%患兒發生充血性心力衰竭，再發時發生率更高。風濕性心臟瓣膜病患兒伴有心力衰竭者，提示有活動性心臟炎存在。

（1）心肌炎 輕者可無癥狀，重者可伴不同程度的心力衰竭；安靜時心動過速，與體溫升高不成比例；心臟擴大，心尖搏動彌散；心音低鈍，可聞奔馬律；心尖部輕度收縮期吹風樣雜音，75%的初發患兒主動脈瓣區可聞舒張中期雜音。X線攝片檢查心臟擴大，心臟搏動減弱；心電圖示PR間期延長，伴有T波低平和ST段異常，或有心律失常。

（2）心內膜炎 主要侵犯二尖瓣和主動脈瓣，造成關閉不全；二尖瓣關閉不全表現為心尖部2～3/6級吹風樣全收縮期雜音，向腋下傳導，有時可聞二尖瓣相對狹窄所致舒張中期雜音。主動脈瓣關閉不全時胸骨左緣第3肋間可聞舒張期嘆氣樣雜音；急性期瓣膜損害多為充血水腫，恢復期可漸消失。多次復發可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，導致風濕性心瓣膜病。超聲心動圖檢查能更敏感地發現臨床聽診無異常的隱匿性心瓣膜炎。

（3）心包炎 積液量很少時，臨床上難以發現；可有心前區疼痛，有時于心底部聽到心包摩擦音。積液量多時心前區搏動消失，心音遙遠，有頸靜脈怒張、肝大等心包填塞表現。X線檢查心影向兩側擴大呈燒瓶形，心電圖示低電壓，早期ST段抬高，隨后ST段回到等電線，并出現T波改變；超聲心動圖可確診少量心包積液。臨床上有心包炎表現者，提示心臟炎嚴重，易發生心力衰竭。

3.關節炎 占急性風濕熱總數的50%～60%，典型病例為游走性多關節炎，以膝、踝、肘、腕等大關節為主。表現為關節紅、腫、熱、痛，活動受限。每個受累關節持續數日后自行消退。不留畸形，但此起彼伏，可延續3～4周。

4.舞蹈病 占風濕熱患兒的3%～10%，也稱Sydenham舞蹈病。表現為全身或部分肌肉的無目的不自主快速運動，如伸舌歪嘴，擠眉弄眼、聳肩縮頸、語言障礙、書寫困難、細微動作不協調等，興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失。患兒常伴肌無力和情緒不穩定。舞蹈病常在其他癥狀出現后數周至數月出現；如風濕熱其他癥狀較輕，舞蹈病可能為首發癥狀。舞蹈病病程1～3個月，個別病例在1～2年內反復發作。少數病兒遺留不同程度神經精神后遺癥，如性格改變、偏頭痛、細微運動不協調等。

5.皮膚癥狀

（1）環形紅斑 較少見，環形或半環形邊界明顯的淡色紅斑，大小不等，中心蒼白，出現軀干和四肢近端，呈一過性，或時隱時現呈遷延性，可持續數周。

（2）皮下小結 見于5%的風濕熱患兒，常伴有嚴重心臟炎，呈堅硬無痛結節，與皮膚不粘連，直徑0.1～lcm，出現于肘、膝、腕、踝等關節伸面，或枕部、前額頭皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，經2～4周消失。

【輔助檢查】

1.鏈球菌感染證據 咽拭培養可發現A組乙型溶血性鏈球菌，鏈球菌感染1周后血清抗鏈球菌溶血素O（ASO）滴度開始上升，兩個月后逐漸下降。80%風濕熱患兒A50升高，同時測定抗脫氧核糖核酸酶B（Anti-DNaseB）、抗鏈球菌激酶（ASK）、抗透明質酸酶（AH）則陽性率可提高到95%。

2.風濕熱活動指標 包括白細胞計數和中性粒細胞增高、紅細胞沉降率增快、C-反應蛋白陽性、α2球蛋白和黏蛋白增高等，但僅能反映疾病的活動情況，對診斷本病并無特異性。

【診斷】

1.Jones診斷標準 風濕熱的診斷有賴于臨床表現和實驗室檢查的綜合分析；1992年修改的Jones診斷標準包括三個部分：①主要指標；②次要指標；③鏈球菌感染的證據。在確定鏈球菌感染證據的前提下，有兩項主要表現或一項主要表現伴兩項次要表現即可診斷（表6-1）。由于近年風濕熱不典型和輕癥病例增多，硬性按照Jones標準，易造成診斷失誤。因此，應進行綜合判斷，必要時需追蹤觀察，才能提高確診率。

表6-1 風濕熱的診斷標準

主要指標|次要指標|鏈球菌感染證據

心臟炎|發熱|近期曾患猩紅熱、上呼吸道感染

游走性關節炎|關節痛|咽拭咽拭子培養A組乙型溶血性鏈球菌陽性

舞蹈病|紅細胞沉降率增高|抗鏈球菌抗體滴度升高

環形紅斑|CR陽性|-

皮下小結|PR間期延長|-

2.確診風濕熱后，應盡可能明確發病類型，特別應了解是否存在心臟損害。以往有風濕熱病史者，應明確是否有風濕熱活動。

【治療】

1.休息 臥床休息的期限取決于心臟受累程度和心功能狀態。急性期無心臟炎患兒臥床休息2周，隨后逐漸恢復活動，于2周后達正常活動水平；心臟炎不伴心力衰竭的患兒臥床休息4周，隨后于4周內逐漸恢復活動；心臟炎伴有充血性心力衰竭的患兒則需臥床休息至少8周，在以后2～3個月內逐漸增加活動量。

2.清除鏈球菌感染 應用青霉素80萬U肌內注射，每日2次，連續應用2周，以徹底清除鏈球菌感染。青霉素過敏者可改用其他有效抗生素如紅霉素等。

3.抗風濕熱治療 心臟炎時宜早期使用糖皮質激素，潑尼松每日2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后減量，總療程8～12周。無心臟炎的患兒可用阿司匹林，每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐漸減量，療程4～8周。

4.其他治療 有充血性心力衰竭時應視為心臟炎復發，及時給予大劑量靜脈注射糖皮質激素，如氫化可的松或甲基潑尼松龍每日1次10～30mg/kg，靜脈滴注，共1～3次。多數情況在用藥后2～3日即可控制心力衰竭，應慎用或不用洋地黃制劑，以免發生洋地黃中毒。應予以低鹽飲食，必要時氧氣吸入、給予利尿劑和血管擴張劑。舞蹈病時可用苯巴比妥、地西泮等鎮靜劑。關節腫痛時應給予制動。

【預后】

風濕熱后遺癥是心臟瓣膜病，主要取決于心臟炎的嚴重程度、首次發作是否得到正確抗風濕熱治療以及是否正規抗鏈球菌治療。多數患兒急性期癥狀在6周內消失，90%在3個月內消失，約有5%可持續6個月以上。不伴心臟炎者預后良好；心臟炎者易于復發，預后較差，尤以嚴重心臟炎伴有充血性心力衰竭的患兒為甚。

【預防】

1.一旦確診鏈球菌咽峽炎，應及早給予芐星青霉素，肌內注射，每次120萬U，每3～4周1次，預防注射期限不少于5年，可持續到25歲。

2.風濕熱或風濕性心臟病患兒如行拔牙或其他手術時，于術前、術后應用抗生素預防感染性心內膜炎。

3.風濕性心臟病患兒，適宜終身藥物預防。

4.預防性應用抗生素可給予青霉素，如對青霉素過敏者，改為大環內酯類藥物如紅霉素，每月口服6～7日，持續時間同前。